Ik heb het Usher-syndroom, waardoor ik langzaam blind en doof word

Op 17 oktober 2017 vertrok mijn vlucht naar Australië. Na het behalen van m’n VWO-diploma, ging ik voor onbepaalde tijd reizen. Zes dagen voor ik vertrok kreeg ik te horen dat ik lijd aan het Ushersyndroom, een zeldzame aandoening waardoor je langzaamaan doof en blind wordt. Tot nu toe is er nog geen medicijn tegen. Bij gezonde ogen kan je 180 graden om je heen kijken, zonder je hoofd te bewegen. Bij Usher wordt je blikveld steeds nauwer, totdat je vrijwel blind bent. Slechts 800 mensen in Nederland hebben de erfelijke aandoening.

Ik ben slechthorend geboren, waardoor ik al van jongs af aan gehoorapparaten draag. Vanaf mijn zestiende zag ik slechter in het donker en begon ik vaker te struikelen. Ik dacht eerst dat ik gewoon een bril nodig had of slaaptekort had, maar toen ik mijn symptomen googlede, kwam ik ‘Ushersyndroom’ tegen. Ik onderging wat testen, en kreeg de bevestiging dat ik de aandoening heb. Mijn arts kreeg voor de eerste keer te maken met een patiënt met deze aandoening, waardoor ze me maar weinig informatie kon geven over wat dit zou betekenen voor mijn leven. Het enige wat ze me kon vertellen, was dat ik blind en doof zou worden – dat zou maanden, of jaren kunnen duren. Ook een arts gespecialiseerd in het Ushersyndroom kon me weinig concrete antwoorden geven, omdat er erg weinig bekend is over de zeldzame aandoening en het zich bij ieder mens anders ontwikkelt.

Ik had zoveel vragen: Hoe snel gaat dit? Wanneer word ik volledig blind en doof? Heeft het nut dat ik ga studeren? Kan ik wel nog dromen over mijn toekomst? Heeft het überhaupt zin om te blijven leven als je wereld stil en zwart wordt? Ook twijfelde ik of ik wel nog op reis zou moeten gaan, omdat de kans bestond dat mijn zicht en gehoor flink achteruit zouden gaan tijdens de reis. Hoewel die angst bleef bestaan, besloot ik dat het juist goed zou zijn om de reis te maken. Straks zou het nooit meer kunnen. Uiteindelijk heb ik twee jaar rondgereisd in Australië, Azië en Zuid-Amerika, en dat was de beste beslissing die ik kon maken.

De eerste paar weken van de reis moest ik de schok van de diagnose nog verwerken, waardoor het allemaal nog niet echt tot me doordrong. Toen ik eenmaal meer besefte wat er aan de hand was, begon ik na te denken over hoe het zou voelen om volledig blind en doof te zijn. Ik kon me er geen voorstelling van maken. Hoewel die vragen me – vooral tijdens mijn slapeloze nachten – bezighielden, wilde ik het antwoord nog niet weten. Ik ben daar ook nu nog steeds niet klaar voor. Desondanks was ik benieuwd naar hoe andere mensen met Usher met hun aandoening omgaan.

Ik besloot na een paar maanden reizen af te spreken met Jonathan, een 35-jarige Australiër met Usher. Hij kan nog redelijk goed horen, maar heeft nog maar vier procent van zijn zicht, wat inhoudt dat hij de wereld door een gaatje zo groot als een rietje ziet. Hij probeert zoveel mogelijk uit zijn leven te halen: hij is nu een paralympisch triatlon-kampioen en gaat volgend jaar naar Tokio voor de Olympische Spelen. Hij vertelde me dat het Ushersyndroom verschrikkelijk is, maar dat het ook veel kansen en mogelijkheden biedt. Je gaat bijvoorbeeld veel bewuster genieten van elke dag dat je nog kan zien en horen. Omdat je vaak afhankelijk wordt van de mensen rondom je, creëer je ook een bijzondere en vaak diepere band met ze.

Ik vond het in eerste instantie best heftig om Jonathan te ontmoeten, vooral omdat ik merkte dat hij amper kon zien. Ik vond het confronterend dat dit ook mijn toekomst is. Ook was ik nog niet klaar om antwoorden te krijgen op sommige vragen die ik had. Gelukkig vertelde Jonathan niets waar ik nog niet aan toe was. Door het gesprek verdween ook een deel van mijn angsten, en realiseerde ik me dat ik maximaal moet genieten van de tijd waarin ik nog kan zien en horen. En door mijn aandoening kan ik ook mensen die geen Usher hebben inspireren om alles uit het leven te halen.

Ik merkte dat mijn zicht afnam tijdens de reis zelf, maar dat herinnerde me er ook aan om alles wat ik zag zo goed mogelijk in me op te nemen. Ik liet me overdonderen door de schoonheid van de natuur, maar ook haalde ik veel kracht uit mooie avonden met de mensen die ik er ontmoette.

Mijn Ushersyndroom maakte sommige momenten tijdens mijn reis moeilijker, maar als alles lukte, was het gevoel van euforie des te groter. Zo ging ik zwemmen met walvishaaien – enorme walvissen die eens per jaar voor de westkust van Australië zwemmen. Vooraf was ik best gespannen, want mijn gehoorapparaten moesten uit en de oceaan is donker, waardoor ik bang was dat ik in het midden van de oceaan doof en blind zou zijn. Ik wist ook niet zeker of ik wel mee zou kunnen met de groep. Vanaf de boot werden we telkens ‘gedropt’ bij een walvishaai en konden we zo meezwemmen. De eerste keren lukte het me niet goed om mee te zwemmen, omdat ik de walvissen zo goed mogelijk in me op wilde nemen. Toen ik dat eenmaal losliet, en gewoon rustig in het water dobberde, doemden de gigantische beesten vanzelf naast me op. Omdat we met ongeveer acht personen per walvis zwommen en ik wist dat dit misschien de laatste keer was dat ik dit zou meemaken, was ik ook niet bang om te vechten voor het beste plekje, zo dicht mogelijk bij de walvis.

Ik merkte dat mensen meer sympathie toonden zodra ze wisten dat ik Usher heb. Als ik me goed voelde bij iemand, vertelde ik mijn verhaal. Ik merkte dat dit ook therapeutisch werkte. Op een avond in Bolivia speelde ik bijvoorbeeld in het hostel een kaartspel met mijn kamergenoten. Omdat ik door mijn slechte zicht elk potje verloor, legde ik ze uit wat er met me aan de hand was. De groep werd erg stil, we huilden samen, dronken wijn en de volgende dag gingen we met z’n vijven op ‘safari’ naar een meer met flamingo’s aan de Boliviaanse zoutvlaktes. Het meer veranderde elk moment van de dag van kleur. We stonden er alleen en waren zo overdonderd door de schoonheid van alles, dat het een lange tijd stil bleef. Het gesprek van de vorige avond sluimerde nog tussen ons en zorgde voor een gevoel van verbondenheid met elkaar.

Sommige dagen kon ik zelfs even doen alsof er helemaal niets aan de hand was. Een half jaar geleden stond ik om zeven uur ‘s ochtends in Rio de Janeiro bij het beroemde Christusbeeld. We waren er helemaal alleen, hadden een prachtig uitzicht over Rio, de zon brak door en ik stond oog in oog met een wereldwonder. Ik ben zo ontzettend dankbaar dat ik dit heb kunnen zien. Zulke wow-momenten heb ik tientallen keren gehad toen ik op reis was.

Maar die drang om elke dag te koesteren put me ook uit. Ik heb ‘levenshaast’ gekregen. Ik leef in de wetenschap dat mijn gehoor en zicht steeds een stukje minder wordt. Dat betekent dus ook dat elke dag de beste dag is die ik van de rest van mijn leven zal hebben, waardoor ik een enorme druk voel om alles uit mijn dag te halen. Het onbezonnen gevoel dat ik vroeger had, is nu niet meer zo vanzelfsprekend.

Ik ben inmiddels gestopt met autorijden. Ook fietsen is lastig. Ik stoot tegen alles aan. Ook uitgaan kost steeds meer energie, omdat ik nu nachtblind ben. Ik weet dat het verstandig zou zijn om al te oefenen met wandelen met een stok, maar daar verzet ik me tegen. Ik zou me schamen voor zo’n stok en ik wil nog niet toegeven aan dat rotsyndroom.

Er is een gebarentaal voor mensen die blind en doof zijn, waarbij je tekens vormt in de palm van je hand met je vingers, om te communiceren. Het is fijn dat ‘t bestaat, want daardoor zal ik nooit helemaal afgesloten zijn van de wereld, maar er zijn natuurlijk maar een paar mensen die deze speciale gebarentaal onder de knie hebben. Ik wil hier nu nog even niet aan denken. Ik doe nu nog even het liefst alsof ik een normale twintiger ben.

Soms lukt het me niet uit de somberheid te ontsnappen. Ik studeer aan de universiteit, maar ik vraag me soms af of het zin heeft, omdat ik niet weet of ik in de toekomst ‘normaal’ kan werken. Mijn vrienden praten over kinderen, een leuke baan en verre reizen die ze willen maken. Dat wil ik ook, ik heb bijvoorbeeld een kinderwens, maar ik weet dat Usher een beperking voor mijn kinderen zal zijn. Ik vraag me ook af hoe een relatie in de toekomst zal werken.

Toch heb ik hoop. Medische ontwikkelingen gaan snel en er is een Nederlandse Usher-vereniging die zich hiervoor inzet. Ik heb tijd om te wennen aan mijn situatie, waardoor ik me kan aanpassen aan mijn lichaam. Ik heb altijd een zaklamp bij me voor als het avond wordt en ik heb een loopje ontwikkeld, zodat ik niet meer zomaar over voorwerpen struikel. Gelukkig kan ik nu nog lezen, films kijken, sporten en reizen. Ook haal ik energie uit mijn sociale leven: ik hou van tijd doorbrengen met mijn vrienden, ik zit bij een studentenvereniging en probeer nog elke week uit te gaan. Ik voel me trots als ik heelhuids thuiskom, misschien een beetje dronken, na een avondje stappen. En hoewel mijn toekomst onzeker is, weet ik één ding zeker: ik ga zolang het nog kan mijn ogen en oren gebruiken om de wereld te ontdekken.